JAMA neurology：重症关节炎患者不同激素治疗方案的效果比较

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递失调所惹来的自身自身免疫系统疾病，医学主要表现为部分或全身脑分组织无力和易疲劳，活动后征状更为严重，经如常后征状减轻。患病率为77～150/100万，年病症率为4～11/100万。异性恋患病率大于未成年，约3：2，各观众群均有病症，儿童1～5岁居多。

MG病变病症初期一般来说沮丧眼睛或下肢酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或迟于来潮时疲乏更为严重。随着病情恶化发展，脑分组织显着疲乏无力，相当大特点是肌无力于晚上或傍晚水土不服后更为严重，晨起或如常后减轻，此种自然现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的外科手术之外胆碱酯酶抑制、免疫系统抑制、血浆置换、低剂量免疫系统球蛋白等。其之中，肾上腺皮质孕酮如强的松、甲强龙等是莫过于会用的免疫系统抑制。

然而，孕酮外科手术MG后如何适度却仍是一个医学难题。同时，许多Guide之中推荐的建议书也尚未得到大型研究成果的呼吸道。为此，来自该协会MYACOR研究成果团队的专家们针对泼尼松准则缓速适度及短时间内适度的进行了全面的来得较。结果发表在同类型的《美国医学会周报》子刊JAMA Neurology周报上。

该研究成果团队在2009年6翌年1日至2013年7翌年31日期间，进行了一项多之中心地带、平行、单盲随机试验车，旨在来得较上述2种孕酮适度建议书。举例来说为从法国7个专业之中心地带招揽的共2291名确诊为之中重度MG的病变。

将两分组病变随机分配至较快适度分组（强的松mg逐渐增加至1.5mg/kg，翌年会一天一次，一旦降到MG缓解状态，则较快下降）与短时间内外科手术分组（确诊后即刻每天高mg强的松0.75mg/kg给药，一旦降到MG改善状态，则提前短时间内下降mg）。所有举例来说同时使用最高mg为3mg/kg/d的硫唑嘌呤外科手术。

该研究成果的主要重点暴力事件是12个翌年时降到无孕酮外科手术的缓解状态，且15个翌年时无医学复发。 在评估的2291名病变之中，2086名病变不符合纳入准则，87名病变要求参加。因此，共117名病变（慢速分组58名，短时间内分组59名）终究纳入该研究成果并进行随机分分组。

举例来说之外62名未成年（53%）；之中位年纪为65岁（四分数字范围，35-69岁）。在调整混杂考量后结果辨识，与慢速分组来得，短时间内分组降到主要结果的病变比例较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

大幅度量化辨识，除此以外短时间内外科手术建议书的病变比慢速分组1年内下降1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病变5.3mg/d，P = .03）的口服。此外，两分组严重不良暴力事件的数目之间不能相当大关联性（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究成果预设，对于需要大mg强的松与硫唑嘌呤外科手术的之中重度MG病变，选择强的松短时间内适度外科手术不仅低剂量好，而且医学结局更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407